Displasia ectodérmica

Definición

Es un grupo de afecciones en las cuales hay un desarrollo anormal de la piel, el cabello, las uñas, los dientes o las glándulas sudoríparas.

Nombres alternativos

Displasia ectodérmica anhidrótica; Síndrome de Christ-Siemens-Touraine

Causas

Existen muchos tipos diferentes de displasia ectodérmica.

Muchos defectos en genes pueden causar displasias ectodérmicas. La forma más común de displasia ectodérmica generalmente afecta a los hombres. Otras formas de la enfermedad afectan a hombres y mujeres por igual.

Síntomas

Las personas con displasia ectodérmica pueden no sudar o presentar disminución de la sudoración, debido a una falta de glándulas sudoríparas.

En niños con la enfermedad, sus cuerpos pueden tener problemas para controlar la fiebre. Incluso una enfermedad leve puede producir una fiebre extremadamente alta, porque la piel no puede sudar y controlar en forma adecuada la temperatura.

Los adultos afectados son incapaces de tolerar un ambiente cálido y requieren medidas especiales para mantener una temperatura corporal normal.

Otros síntomas incluyen:

Pruebas y exámenes

Los exámenes que se pueden hacer incluyen:

Tratamiento

No existe tratamiento específico para este trastorno. En lugar de esto, los síntomas se tratan según se vaya necesitando.

Algunas medidas que se pueden tomar incluyen:

Expectativas (pronóstico)

Tener displasia ectodérmica no va a reducir la expectativa de vida, pero usted le debe prestar constante atención a la regulación de la temperatura y otros problemas asociados con esta afección.

Posibles Complicaciones

Los problemas de salud derivados de esta afección pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si su hijo muestra síntomas de este trastorno.

Prevención

Si usted tiene antecedentes familiares de displasia ectodérmica y está planeando tener hijos, se le recomienda la asesoría genética. En muchos casos, es posible diagnosticar esta enfermedad mientras el bebé aún está en el útero.

Referencias

Grange DK. Ectodermal dysplasias. Rimoin D, Korf B, eds. In: Emery and Rimoin's Principles and Practice of Medical Genetics. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2013:chap 148.

Martin KL. Ectodermal dysplasias. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW III, Shor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 649.


Actualizado: 7/23/2015
Versión en inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor, Inc. www.holadoctor.net
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